É uma doença que se caracteriza por fibrose (endurecimento) da pele e dos órgãos internos, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos e formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto- anticorpos). A doença afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida.
Sistêmica (esclerose sistêmica) ; afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida.
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas:
A) Sistêmica limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos.
B) Sistêmica difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen.
Em ambas as formas a face pode ser acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença.
Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar.
Em 90% dos pacientes a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud – alteração de cor das mãos, pés, língua, nariz, orelhas. Podemos encontrar até três fases de coloração das extremidades: palidez- cor branca / hiperemia- cor vermelha / cianose- cor roxa ).
Mais comuns em situações de estresse e em baixas temperaturas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras.
Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros órgãos: pulmão (dispneia e tosse), rins , estômago e intestino (ex. refluxo, engasos, obstipação) e coração.
Para controlar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas evitar lavar as mãos com água fria. Também utilizados medicamentos que melhoram a circulação nas extremidades.
De acordo com o acometimento podemos empregar diversas drogas imunossupressoras e biológicas.
Há ainda raras situações em que o paciente pode se beneficiar do transplante de medula óssea.
Localizada (esclerodermia localizada); afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças.
Dentro da esclerodermia localizada existem dois tipos principais:
A) Morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação
B) Linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.
Para tratamento utilizamos medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos.
Por vezes se faz necessário o acompanhamento multidisciplinar com a fisioterapia (com intuito de preservar a mobilidade das articulações ), da dermatologia e da cirurgia plástica.
